Der Verlauf einer idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) ist sehr uneinheitlich. Neben Patienten mit einem schleichend fortschreitenden Verlauf gibt es auch solche mit rascher Krankheitsprogression und Betroffene, deren Zustand sich aufgrund von akuten Exazerbationsereignissen oder in deren Folge rapide verschlechtert.
Akute Exazerbationen
So sind rund 5%-10% der Patienten mit idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) jährlich von akuten Exazerbationen (Verschlechterungen) betroffen, die häufig zur Spitalsaufnahme und nicht selten zum Tode führen. Kriterien der akuten Exazerbation sind eine Zunahme der Atemnot, eine Erhöhung des Sauerstoffbedarfs und neu aufgetretene Verdichtungen im Röntgenbild bzw. im CT. Es ist unklar, ob akute Exazerbationen bei IPF-Patienten die Folge von Komplikationen wie Atemwegsinfekten, Lungenembolie, Pneumothorax oder Herzinsuffizienz sind oder ob sie unabhängig von einem akuten Auslöser zu einem schnelleren Krankheitsfortschreiten führen, allerdings sollten diese als Differenzialdiagnosen der akuten Exazerbation ausgeschlossen werden. Unbedingt sollten Atemwegsinfektionen bei IPF-Patienten ernst genommen und konsequent behandelt werden, um einer eventuellen akuten Exazerbation der Erkrankung vorzubeugen.
Begleiterkrankungen
Häufige Begleiterkrankungen von IPF-Patienten sind eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD) bzw. Lungenemphysem, eine pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) und eine daraus folgende Rechtsherzinsuffizienz, gastroösophageale Refluxkrankheit, Lungenkrebs und obstruktive Schlafapnoe. Wie groß der Einfluss dieser Begleiterkrankungen im Einzelnen auf die Prognose der IPF ist, muss noch weiter untersucht werden. IPF-Patienten sollte regelmäßig alle 3-6 Monate kontrolliert werden. Geeignet dazu sind Computertomographie-Kontrolle, die Lungenfunktion und Belastungsuntersuchungen, wie z.B. der 6-Minuten-Gehtest (6MWT) oder die Spiroergometrie.
Therapie
Es gibt bisher keine kurative medikamentöse Therapie für Patienten mit IPF.
Kortison und Immunsuppressiva
IPF-Patienten wurden lange Zeit mit anti-entzündlichen Medikamenten wie Kortikoiden und Immunsuppressiva behandelt. Allerdings liegen die Ansprechraten auf diese Substanzen einigen Studien zufolge bei höchstens 10%-30%.Auch für das als antifibrotisch wirksam eingestufte Colchicin liegen keine überzeugenden Ergebnisse vor. Es wird daher in den aktuellen Therapieempfehlungen der internationalen Fachgesellschaften von einer Monotherapie mit Kortikosteroiden ebenso wie vom alleinigen Einsatz von Colchicin oder Cyclosporin A sowie einer Kombination von Kortikosteroiden und Immunmodulatoren abgeraten.
Therapie mit N-Acetylcystein (NAC)
Studiendaten sprechen mit Einschränkungen für eine Wirksamkeit von NAC (Schleimlöser). Durch zusätzlichen Einsatz von oralem NAC in hoher Dosierung (1.800mg/Tag) konnte die Lungenfunktion im Verlauf von zwölf Monaten positiv beeinflusst werden. Die Wirksamkeit wird, außer auf eine mögliche Symptomlinderung bei IPF-Patienten mit Husten und Verschleimung, auf die antioxidativen Effekte von NAC zurückgeführt.
Pirfenidon (Esbriet®)
Das Erste in der EU zugelassenen Medikament zur Behandlung der IPF. Pirfenidon hat eine anti-entzündliche, anti-fibrotische und anti-oxidative Eigenschaft. Zur Beurteilung der Wirksamkeit von Pirfenidon betreffend eine Reduzierung der Verschlechterung ihrer Lungenfunktion erhielten IPF-Patienten 72 Wochen oral Pirfenidon (2.403mg/Tag) oder Placebo. Die Lungenfunktion verschlechterte sich weniger stark in der Pirfenidon-Gruppe als in der Placebo-Gruppe. Beim 6 Minuten Gehtest war die Gehstrecke der mit Pirfenidon behandelten Patienten signifikant um 31% länger als bei Patienten der Placebo-Gruppe. Pirfenidon verlängerte auch das progressionsfreie (Zeit ohne Krankheitsfortschreiten) Überleben um 26% im Vergleich zum Placebo. Keinen positiven Einfluss hatte die Therapie auf den Grad der Atemnot. Der Unterschied von Pirfenidon versus Placebo war bis zur Woche 48 signifikant. Es ergeben sich eindeutige Hinweise für eine Wirksamkeit von Pirfenidon bei IPF. Häufigste Nebenwirkungen dieses Medikaments zur Behandlung der IPF waren Übelkeit (36%), Erbrechen (14%) Hautausschläge (32%) und Photosensibilitätsreaktionen (12%). Alle Patienten sollten während der Therapie ihre Haut schützen und Sonnenschutzmittel mit Lichtschutzfaktor 50 verwenden. Die Substanz, die in Japan bereits seit 2009 eingesetzt wird, ist nunmehr in der EU als erstes Medikament in der Indikation „leichte bis mittelschwere IPF” zugelassen.
In Österreich ist ein eigener Arbeitskreis für die Erforschung und Behandlung dieser Krankheiten eingerichtet. Der Leiter dieses Arbeitskreises ist OA Dr. Hubert Koller, 1. Interne Lungenabteilung, Otto Wagner Spital Wien, sein Stellvertreter OA Dr. Stefan Scheidl, Medizinische Universität Graz.
 ist sehr uneinheitlich.){kind=link}