Anlässlich des Welttages der Seltenen Erkrankungen am 28. Februar machen Lungenfachärzte auf interstitielle Lungenerkrankungen – die sogenannten „Erkrankung des Lungengerüstes“ aufmerksam. Bei den durch Husten und langsam zunehmende Atemnot mit einer Häufung von Entzündungszellen gekennzeichneten Erkrankungen, von denen es mehr als 100 Ausprägungen gibt, kommt es im Lungengewebe zu Vernarbungen.

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) zählen zu den „Seltenen Erkrankungen“ oder „Orphan Diseases, da weniger als eine von 2.000 Personen davon betroffen ist. In Österreich gibt es rund 8.500 Menschen Betroffene. Im Gegensatz zu Lungenerkrankungen wie Asthma, COPD und Lungenkrebs sind Erkrankungen des Lungengerüstes in der Bevölkerung kaum bekannt.

Husten und langsam zunehmende Atemnot bei Erkrankungen des Lungengerüstes

Zu den interstitiellen Lungenerkrankungen zählen unterschiedliche Krankheiten, die die Lungenbläschen und vorwiegend das Lungengerüst verändern und schädigen. Allen interstitiellen Lungenerkrankungen gemeinsam sind Husten und langsam zunehmende Atemnot. Da diese Symptome auch bei anderen Erkrankungen auftreten, sollten sie rasch abgeklärt werden.

Während bei den meisten Lungenerkrankungen die Krankheitsprozesse in den Atemwegen stattfinden, fokussiert sich das Krankheitsgeschehen bei interstitiellen Lungenerkrankungen auf das Lungengewebe. Dabei kommt es gewissermaßen zu einer krankhaften Vermehrung von Bindegewebe, was eine Vernarbung des Lungengewebes zufolge hat.

Ursachen interstitieller Lungenerkrankungen

Eine Kombination aus genetischen Faktoren und endo- oder exogenen Auslösern – etwa Autoimmunerkrankungen wie Rheuma, Krankheitserreger oder Schadstoffexpositionen und Umweltgifte, Einatmen von Schimmelpilzsporen, tierischen Proteinen, aber auch Medikamente und vieles andere – zählen zu den Ursachen für interstitielle Lungenerkrankungen. Lässt sich die Ursache genau eingrenzen, wird die Erkrankung danach bezeichnet, beispielsweise als Staublunge, Asbestlunge, Vogelzüchterlunge oder Farmerlunge. Bei vielen der mehr als 100 interstitiellen Lungenerkrankungen sind die Auslöser nicht bekannt. Die häufigste Erkrankung des Lungengerüstes mit unbekannter Ursache ist die idiopathische Lungenfibrose.

Medikamentöse Behandlung bei interstitiellen Lungenerkrankungen

Die Krankheitsprozesse bei interstitiellen Lungenerkrankungen werden immer besser verstanden. So konnten innovative Medikamente entwickelt werden, die chronische Vernarbungsprozesse entscheidend verlangsamen können. Diese Therapien sind aber nur bei korrekter Diagnosestellung sinnvoll, die meist nur in einem spezialisierten Zentrum erfolgen kann.

Interstitielle Lungenerkrankungen und COVID-19

Da das Risiko, im Fall einer COVID-19-Erkrankung ein schweren Krankheitsverlauf zu entwickeln, bei vielen Lungengerüsterkrankungen erhöht ist, fordert die Österreichische Gesellschaft für Pneumologie (ÖGP), Menschen mit einer interstitiellen Lungenerkrankung bei der COVID-19-Impfung vorrangig zu behandeln. Die ÖGP hat diesbezüglich Schritte unternommen, um auch auf behördlicher Seite die Wahrnehmung für diese Patientengruppe zu steigern.

OA. Dr. Klaus Hackner, Leiter des Arbeitskreises für Interstitielle Lungenerkrankungen und Orphan Diseases der ÖGP

Lungengewebserkrankungen sind zwar selten, beeinflussen aber das Leben der Betroffenen enorm. Eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung und kompetente Behandlung in spezialisierten Zentren sind von großer Bedeutung. Dank der neuen Medikamente können wir die Lebensqualität und den Krankheitsverlauf der Patienten positiv beeinflussen. Dennoch besteht ein erhöhtes Risiko für einen schweren Erkrankungsverlauf im Falle einer COVID-19-Erkrankung. Die Österreichische Gesellschaft für Pneumologie unterstützt Bestrebungen, um ein verstärktes Bewusstsein für diese seltenen, aber durchaus schwerwiegenden Erkrankungen zu schaffen, und empfiehlt eine Priorisierung Betroffener im Rahmen der COVID-19-Impfung.

Quelle: Österreichische Gesellschaft für Pneumologie