Lungengewebserkrankungen sind zwar selten, beeinflussen aber das Leben der Betroffenen und deren Familien enorm. Manche dieser Krankheiten sind durch einen gesunden Lebensstil und saubere, rauchfreie Umgebung vermeidbar. Viele jedoch nicht. Eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung und kompetente Behandlung in spezialisierten Zentren in Krankenhäusern sind von großer Bedeutung.

Lungenerkrankungen wie Bronchitis, Asthma bronchiale, Lungenentzündung, COPD und Lungenkrebs treten sehr häufig auf und sind den meisten Menschen bekannt. Bei vielen dieser Erkrankungen wurden in den letzten Jahren beachtliche medizinische Fortschritte erzielt. „Nichtsdestotrotz gibt es eine Gruppe von schweren Lungenerkrankungen, die zwar in Summe sehr selten auftreten, aber für die Betroffenen eine enorme Einschränkung des täglichen Lebens bedeuten und meist auch die Lebenserwartung drastisch reduzieren. Das sind die sogenannten interstitiellen Lungen­erkrankungen“, so OA Dr. Sabin Handzhiev, Universitätsklinikum Krems.

Zu den interstitiellen Lungenerkrankungen (Interstitial Lung Disease, ILD) zählen verschiedene Krankheiten, die die Lungenbläschen (Alveolen) und vorwiegend das Lungengerüst (Interstitium) verändern. Obwohl diese ILD sehr selten sind – in Österreich leiden 8.500 Menschen daran – hat die medizinische Wissenschaft in den letzten Jahren beachtliche Fortschritte im Verständnis der Prozesse erzielt, die der Entstehung dieser Krankheiten zugrunde liegen. „Die Krankheitsprozesse finden nicht in den Atemwegen und den oberflächlichen Strukturen der Lungen, sondern im Lungengewebe statt“, führte Sabin Handzhiev aus. Es kommt, vereinfacht gesagt, zu einer Häufung von Entzündungszellen im Lungengewebe, einer krankhaften Vermehrung von Bindegewebe (Fibrose) und schließlich zu einer Vernarbung des Lungengewebes. Alle interstitiellen Lungenerkrankungen haben ein gemeinsames Erscheinungsbild: Die Betroffenen leiden an Husten und langsam zunehmender Atemnot – zunächst nur bei starker Belastung, später bei alltäglichen Aktivitäten und dann sogar auch in Ruhe. Diese Symptome sind oft von verminderter Belastbarkeit, Appetitlosigkeit und Depressionen begleitet und schränken die sozialen Kontakte und die Lebensqualität massiv ein.

Ursachen und Auslöser

Ursache für interstitielle Lungenerkrankungen ist nach aktuellem Wissensstand eine Kombination aus genetischen Faktoren und verschiedenen Auslösern. „Diese können sehr vielfältig sein: zum Beispiel Autoimmunerkrankungen wie Rheuma, verschiedene Krankheitserreger oder Umwelteinflüsse, wie berufliche Schadstoffexposition, Einatmen von Schimmelpilzsporen, tierischen Proteinen, verschiedene Umweltgifte wie Zigarettenrauch, aber auch Medikamente und vieles mehr. Wenn es gelingt, die Ursache genau einzugrenzen, sind diese Erkrankungen mitunter als zum Beispiel Staublunge, Asbestlunge, Vogelzüchterlunge, Farmerlunge oder Ähnliches benannt“, so der Experte.

Über 100 interstitielle Lungenerkrankungen bekannt

Heute kennt man über 100 interstitielle Lungenerkrankungen. Allerdings sind bei vielen davon die Auslöser unbekannt. Die häufigste Erkrankung aus der Gruppe der ILD mit unbekannter Ursache ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF). „Hier ist die Diagnosestellung oft schwierig und die Prognose leider sehr schlecht. Die Überlebenswahrscheinlichkeit ist ähnlich zum Lungenkrebs im fortgeschrittenen Stadium. Von der IPF sind ca. 500 bis 700 Patienten in Österreich betroffen.

Neue Erkenntnisse und Medikamente verlangsamen Krankheitsprozess

Neue Erkenntnisse verbessern die Behandlung aber sehr stark. Neue Medikamente können die chronischen Vernarbungsprozesse im Lungengewebe zwar nicht stoppen, aber bedeutend verlangsamen. Und damit steigen die Lebenserwartung und die Lebensqualität der Betroffenen. Im Fall einer fortgeschrittenen Erkrankung sollte eine Lungentransplantation in Erwägung gezogen werden. Diese ist prinzipiell bis zum Alter von 65 Jahren möglich. Je nach körperlicher Verfassung, Fitness und Begleiterkrankungen kann diese Grenze aber auch nach oben verschoben werden. Österreich kann hervorragende Überlebensdaten bei Lungentransplantationen aufweisen und liegt hier weltweit unter den besten Nationen.

Bei einer sehr fortgeschrittenen interstitiellen Lungenerkrankung liegt der Schwerpunkt der Behandlung im Lindern des Leidens, also z.B. der Atemnot. Ein wichtiger Teil der Behandlungsmethoden ist hier die Sauerstofftherapie, welche sowohl bei Belastung als auch in körperlicher Ruhe erforderlich sein kann.

Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie, Oktober 2019
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Aufwind 05/19