Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) sind Lungenerkrankungen mit unbekannten Ursachen. Zu diesem Krankheitsbild gehört auch die Idiopathische Lungenfibrose (Idiophatic Lung Desease, kurz ILD). Bei dieser chronischen Erkrankung der Lunge kommt es meist aufgrund von Entzündungsvorgängen zu einem Umbau bzw. Vernarbung des Gewebes, sodass die Lungenfunktion beeinträchtigt ist.

Die Idiopathische Lungenfibrose ist nicht heilbar, dennoch gibt es Möglichkeiten das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten. Wir baten Prof. Dr. Marco Idzko, Leiter der klinischen Abteilung für Pulmologie, AKH Wien, am Tag der Lungengesundheit „Mehr Luft auf Leben“ im Wiener Rathaus nach seinem Vortrag zum Interview.

Was ist eine Lungenfibrose?

Die Lungenfibrose ist eine Erkrankung, die im Interstitium (lat. für Zwischenraum) der Lunge stattfindet und das Gewebe betrifft. Nicht immer, aber oft kommt es – durch eine Entzündung ausgelöst – zu einem Umbau, also zu einer Fibrosierung – vereinfacht gesagt zu einer Vernarbung mit einer hohen Gewebeablagerung. Dies führt zu einem Verlust der Lungenbläschenstruktur, so dass es zu einer Störung der Blut-Gas-Schranke kommt und damit der Gasaustausch, also die Sauerstoffaufnahme und die CO2-Abgabe, nicht mehr gut funktionieren kann. Dieser Prozess kann, wenn er einmal fibrosierend ist, also wenn es einmal vernarbt ist, leider nicht mehr rückgängig gemacht werden.

Was sind die Ursachen einer Lungenfibrose?

Ganz wichtig ist: Lungenfibrose ist nicht gleich Lungenfibrose. Es gibt sehr viele Ursachen für interstitielle Lungenerkrankungen. Bei der Lungenfibrose handelt es sich meist um die Idiopathische Lungenfibrose (engl. idiopathic pulmonary fibrosis – IPF). Für diese gibt es keine Ursachen, die die Erkrankung bedingt – also keine Medikamente, keine Autoimmunerkrankungen wie Kollagenosen, und sie wird auch nicht durch das Rauchen bedingt, sondern ist wirklich schicksalhaft.

Die Idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene Erkrankung – und das bedeutet, wir haben eine auftretende Häufigkeit von weniger als 50 pro 100.000 Einwohnern. Dieser Umstand macht es wie bei allen seltenen Erkrankungen schwierig, die Lungenfibrose zu diagnostizieren. Wir benötigen im Durchschnitt zwei Jahre und an die fünf Arztbesuche, um sie zu diagnostizieren. Da aber die Mortalität einer unbehandelten Idiopathischen Lungenfibrose bei mehr als 50 Prozent innerhalb von fünf Jahren liegt, sind zwei Jahre bis zur Diagnosestellung definitiv zu lang.

Wie wird eine Lungenfibrosie diagnostiziert?

Die Diagnose einer ILD (interstitial lung disease) wird immer in einem interdisziplinären ILD-Board gestellt. Das kann kein Pneumologe alleine machen. Die Diagnosestellung muss, wie in den Leitlinien empfohlen, in einem interdisziplinären ILD-Board ablaufen. In Wien gibt es ein einziges leitliniengerechtes ILD-Board, das sich aus hochrangigen Radiologen, Rheumatologen, Pathologen, Dermatologen und einem Thorax-Chirurgen zusammensetzt. In diesem Board wird jeder einzelne Fall besprochen. Es wird entschieden, ob die vorhandenen Befunde auf eine Idiopathische Lungenfibrose zutreffen. Wenn man sich noch nicht ganz sicher ist, wird weiter entschieden, ob noch eine weitere invasive Diagnostiken notwendig ist. Wenn alle Befunde vorliegen, wird entschieden, ob es sich um eine Idiopathische Fibrose handelt.

Ist die Lungenfibrose heilbar? Gibt es eine Therapie?

Wir haben heutzutage die Möglichkeit, mit Medikamenten Patienten antifibrotisch zu behandeln und damit den Lungenfunktionsverlust und das Voranschreiten der Lungenfibrose zu verlangsamen. Man kann mit der antifibrotischen Therapie nur den Progress der Erkrankung aufhalten, aber nicht heilen. Die einzige Möglichkeit einer Heilung wäre die Lungentransplantation. Deshalb ist es immer wichtig festzustellen: Wann ist eine Transplantation oder eine medikamentöse Therapie sinnvoll? Oder wie lange kann medikamentös therapiert werden, bevor der Patient eine Transplantation benötigt?

In welchen Fällen kann keine Lungentransplantation vorgenommen werden?

Ein aktiver Raucher kann nicht transplantiert werden. Das wäre auch aufgrund der Organknappheit sehr unethisch. Es dürfen nicht zu viele Begleiterkrankungen vorliegen, weil es ein großer Eingriff ist und z.B. würden Menschen mit einem Herzinfarkt die Transplantation nicht überleben. Auch Personen, die über 80, 90 Jahre alt sind, sind auch auf Grund des hohen Alters nicht geeignet – jedoch wird immer das biologische Alter berücksichtigt. Eine aktive Tumorerkrankung ist natürlich auch eine Kontraindikation für eine Transplantation.