Lungenfibrose ist eine chronische Erkrankung der Lunge. Sie entsteht, wenn sich Narben in der Lunge bilden, welche oftmals auf langjährige Entzündungen in der Lunge zurückzuführen sind. Lungenfibrose ist nicht heilbar. Je früher jedoch die Schädigung aufhört und je früher die Behandlung einsetzt, umso besser sind die Aussichten für den Patienten/die Patientin.
Wir freuen uns, dass der Experte OA Priv.-Doz. Dr. David Lang, PhD im Rahmen einer Patient:innenveranstaltung der Österreichischen Lungenunion ein Update zur Lungenfibrose gegeben hat. Lungenfibrosen sind in der Therapie sehr unterschiedlich und unser Ziel ist es, Betroffene und Angehörige über die neuesten Behandlungsmöglichkeiten zu informieren. Hören Sie den Vortrag direkt hier nach:
Die Leitsymptome der Lungenfibrose sind oft die gleichen wie jene bei der COPD, nämlich Atemnot bei Anstrengung. Umso wichtiger sind frühe Diagnose und die richtige Therapie für beide Erkrankungen.
Eine Lungenfibrose kann nicht wirklich geheilt werden, da sich die narbigen Veränderungen im Lungengewebe nicht mehr zurückbilden. Allerdings lässt sich das Fortschreiten der Erkrankung zumindest verzögern und manchmal sogar stoppen. Die Erfolgschancen hängen dabei vom Ausmaß der Schädigung zum Zeitpunkt des Behandlungsbeginns ab.
Zusammenfassung des Vortrages:
Lungenfibrose – frühe Diagnose und richtige Therapie!
Zusammenfassung des Vortrages von Univ.-Doz. Dr. David Lang, Ph.D. (Pneumologe des Kepler Universitätsklinikums Linz) von einer virtuellen live Patient:innenveranstaltung. Gut wurde der Bogen von allgemeinen Erklärungen zur Lunge über die Abgrenzung zu anderen häufigen Lungenerkrankung wie Asthma und COPD, hin zur Diagnose und Therapie der Lungenfibrose gespannt. Auch die gestellten Fragen und Antworten sind hier kurz zusammengefasst. Vortrag steht als Podcast oben auch zu NACHHÖREN zur Verfügung.
Einführung: Was macht die Lunge?
Die Lunge ist ein lebenswichtiges Organ, das für den Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid sorgt. Sie besteht aus vielen kleinen Bläschen, den sogenannten Alveolen. Diese sind für den Sauerstoffaustausch notwendig. Insgesamt gibt es mehrere hundert Millionen dieser Bläschen, die zusammen eine Fläche von etwa 100 Quadratmetern bilden. Jeden Tag werden rund 10.000 Liter Luft durch die Lunge bewegt – Sauerstoff wird aufgenommen, Kohlendioxid abgegeben.
Wie funktioniert das Atmen?
Beim Atmen arbeiten Brustkorb und Bauchraum zusammen. Es gibt verschiedene Arten von Atemstörungen:
• Ventilationsstörung: Die Bronchien sind verengt, wie zum Beispiel bei COPD, oder die Lunge ist verhärtet, wie bei der Lungenfibrose.
• Diffusionsstörung: Die Alveolen sind beschädigt, sodass der Sauerstoffaustausch schlechter funktioniert.
Wie werden Lungenerkrankungen festgestellt?
Zur Untersuchung der Lunge werden verschiedene Tests gemacht, zum Beispiel die Spirometrie (Messung der Lungenfunktion) oder die Bodyplethysmographie (Messung des gesamten Lungenvolumens). Auch ein EKG und das Abhören der Lunge helfen, die Ursache von Atemnot zu erkennen. Bei Lungenfibrose hört man beim Abhören oft ein Knistern, ähnlich wie bei einem Klettverschluss. Es kann vorkommen, dass die Lungenfunktion noch normal ist und keine Probleme bestehen.
Typische Lungenerkrankungen
• Asthma: Hier liegt meist eine Entzündung oder Allergie vor, oft mit Schleimbildung. Eine entzündungshemmende Therapie ist wichtig.
• COPD: Die Lungenbläschen sind beschädigt, meist durch Rauchen oder Schadstoffe. Besonders das Ausatmen fällt schwer.
• Lungenfibrose: Die Lunge wird steif und vernarbt, der Sauerstoffaustausch ist eingeschränkt. Das Atmen, vor allem das Einatmen, wird schwieriger und oft ist ein hartnäckiger Husten dabei.
Was ist Lungenfibrose?
Bei der Lungenfibrose vernarbt das Lungengewebe, wird dicker und steifer. Dadurch kann weniger Sauerstoff aufgenommen werden, besonders bei körperlicher Belastung. Lungenfibrose kann auch zusammen mit anderen Erkrankungen wie COPD, Herzkrankheiten oder Bluthochdruck auftreten.
Untersuchungen und Diagnose
Ein CT (Computertomografie) kann typische Veränderungen zeigen, zum Beispiel ein „Bienenwaben“-Muster (UIP-Muster). Es gibt verschiedene Formen der Lungenfibrose, zum Beispiel durch Autoimmunerkrankungen (wie Rheuma), durch Schadstoffe oder als sogenannte idiopathische Lungenfibrose. Spezialambulanzen sind wichtig, um die Krankheit frühzeitig zu erkennen. Weitere Untersuchungen sind die Bronchoskopie mit Lavage zur Messung der Entzündungszellen und eventuell eine Gewebeprobe. Die Therapie wird von einem Team aus Lungenfachärzten, Rheumatologen und Radiologen gemeinsam entschieden.
Behandlungsmöglichkeiten
Lungenfibrose ist leider nicht heilbar, in Fortschreiten kann aber gebremst werden und die Symptome können durch Medikamente gelindert werden:
• Pirfenidon: Wirkt gegen Vernarbung und Entzündung, kann aber Nebenwirkungen wie Übelkeit oder Durchfall verursachen.
• Nintedanib: Verlangsamt die Vernarbung, Nebenwirkung ist oft Durchfall, und die Leber muss regelmäßig kontrolliert werden.
Wichtige Hinweise zur Therapie und zum Verlauf
• Die Krankheit kann schnell oder langsam verlaufen – das ist nicht vorhersehbar.
• Die Therapie sollte möglichst früh beginnen, um die Lungenfunktion so lange wie möglich zu erhalten.
• Begleiterkrankungen wie Sodbrennen, COPD oder Herzerkrankungen sollten mitbehandelt werden, außerdem sollen regelmäßige Kontrollen auf Lungenkrebs erfolgen.
• Eine ausgewogene Ernährung ist wichtig, besonders bei Gewichtsverlust. Für eine mögliche Lungentransplantation ist ausreichend Muskelmasse von Vorteil.
• Impfungen (z.B. gegen Grippe, Corona) können das Risiko für Komplikationen senken.
• Rehabilitation und ggf. Langzeitsauerstoff können helfen, die Lebensqualität zu verbessern.
• Eine Lungentransplantation ist bis etwa 65–70 Jahre möglich, wenn keine anderen schweren Erkrankungen vorliegen.
Gestellte Fragen und Antworten zur Lungenfibrose
• Was tun bei länger anhaltendem Sodbrennen?
Wenn Sodbrennen trotz Behandlung mit sogenannten Magenschutz-Medikamenten (PPI-Therapie) nicht besser wird, sollte man das weiter ärztlich abklären lassen.
• Was tun bei starkem Durchfall?
Wenn die Medikamente starken Durchfall verursachen, ist zunächst eine Therapiepause sinnvoll, nach Besserung kann eine Dosisreduktion oder ein Wechsel der Therapie sinnvoll sein. Die Wirksamkeit sowie Nebenwirkungen der Medikamente sollte dabei immer mit dem Arzt besprochen werden.
• Welche Anforderungen haben Spezialambulanzen für Lungenfibrose?
Es gibt Bestrebungen, Mindestanforderungen für diese Spezialambulanzen festzulegen, damit die Versorgung der Patienten möglichst gut ist. Wichtig ist z.B., dass mehrere Spezialisten wie Lungenärzte, Radiologen, Rheumatologen und Pathologen im Bereich Lungenfibrose („ILD-board“) verfügbar sind.
• Gibt es in den Spezialzentren auch spezialisierte Pflegekräfte (z.B. Respiratory Nurses)?
Das wäre sehr wünschenswert, ist aber aktuell schwierig umzusetzen, weil es zu wenige Pflegekräfte gibt und die vertiefende Ausbildung noch nicht lange angeboten wird.
• Ist ein engerer Austausch zwischen Patientenorganisationen und Ärzten bei Forschungsprojekten möglich?
Das wird gerne aufgenommen und soll in Zukunft zwischen Patientenorganisationen und Fachgruppen weiter ausgebaut werden.
• Wie häufig überschneiden sich Lungenfibrose und COPD oder Lungenhochdruck (PAH)?
Etwa ein Viertel der Patienten mit interstitieller Lungenfibrose (ILF) haben auch COPD. COPD-Patienten werden meist schneller auf Lungenfibrose untersucht. Bei Veränderungen der Beschwerden sollte immer ein Spezialist aufgesucht werden. Lungenhochdruck (PAH) betrifft meist jüngere Menschen, kann aber auch bei anderen fortgeschrittenen Lungenerkrankungen auftreten. Auch hier ist eine Abklärung beim Spezialisten wichtig.
• Werden die Kosten für Proteindrinks als Nahrungsergänzung von den Krankenkassen übernommen?
Die Kostenübernahme ist leider eher schwierig. Diätolog:innen können aber gut beraten, wie man sich allgemein richtig ernährt.
• Welche Rolle spielen entzündliche Erkrankungen bei der Lungenfibrose?
Es gibt Lungenfibrosen, die durch Entzündungen entstehen, zum Beispiel bei Sarkoidose oder Autoimmunerkrankungen. Die Vernarbung der Lunge kann mit oder ohne Entzündung fortschreiten. Je nach Ursache werden Medikamente gegen die Vernarbung oder gegen die Entzündung eingesetzt. Bei Rheuma ist es wichtig, die Erkrankung gut einzustellen, um die Lunge zu schützen. Die Behandlung wird immer individuell entschieden.
Wir bedanken uns bei der Firma Boehringer Ingelheim für die Unterstützung dieser Fortbildungsveranstaltung.
Weitere Informationen zum Thema Lungenfibrose können Sie hier nachlesen:
https://www.lungenunion.at/unterschiede-copd-und-lungenfibrose/