Fibrose bedeutet Verfaserung. Im konkreten Fall ist eine Lungenfibrose mit der Einlagerung bindegewebiger Fasern in und um die Strukturen der Lungen verbunden. Mit dem Fortschreiten dieses Prozesses geht zunehmend gesundes Lungengewebe und damit Lungenvolumen und Lungenfunktion verloren. Der typische Befund einer Lungenfunktion bei Lungenfibrose ist die Restriktion (dt. Beschränkung, Einschränkung): sie ist durch eine Verkleinerung der Lungenvolumina infolge der Verdrängung und Fesselung der Alveolen (Lungenbläschen) durch das Bindegewebe charakterisiert. Damit unterscheidet sich die Restriktion vom charakteristischen Befund bei Asthma bronchiale oder COPD, der Obstruktion (dt. Verstopfung, Verengung), bei der die Luftvolumina nicht kleiner werden, aber der mögliche Atemfluss durch die Verengung der Bronchien verringert, also verlangsamt ist.

Was ist Lungenfibrose

Der Begriff Lungenfibrose fasst die Gruppe der Interstitiellen Lungenerkrankungen zusammen. Deren häufigster und auch gefährlichster Vertreter ist die Idiopathische Pulmonale Fibrose IPF, eine fortschreitende Lungenerkrankung unbekannter Ursache, die zu einer Zerstörung und Verfaserung des Lungengewebes führt. Daneben existieren zahlreiche weitere Formen, denen eine fast immer bessere Prognose gemeinsam ist. Die Diagnosestellung ist aufgrund der Komplexität und Vielfalt der einzelnen Erkrankungen anspruchsvoll und ein Prozess, bei dem mehrere medizinische Fachbereiche eingebunden sind. Für Betroffene bedeutet eine Lungenfibrose eine ernste und schwere Belastung mit erheblicher Einschränkung der Lebensqualität. Durch die Schädigung und Verfestigung des Lungegewebes ist die Oxygenierung des Blutes massiv erschwert.
IPF – die häufigste und gefährlichste Lungenfibrose

Lungenfibrosen sind insgesamt seltene Erkrankungen. Es liegen nur wenige Daten zur Häufigkeit vor, Schätzungen zufolge treten insgesamt etwa 30 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen pro Jahr auf, wovon 7 – 14 auf die IPF entfallen.In der Europäischen Union leiden dementsprechend schätzungsweise bis zu 315.000 Patienten, in Deutschland bis zu 50.000 Patienten an einer IPF. Männer sind dabei etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Erkrankungshäufigkeit nimmt mit dem Alter zu. In der Regel sind die Patienten bei Erkrankungsbeginn zwischen 40 und 70 Jahre alt. Zwei Drittel der Betroffenen sind bei Symptombeginn über 60 Jahre alt. Das Alter zum Zeitpunkt der Diagnose liegt im Mittel bei 66 Jahren. Im Fall der IPF sind die zugrundeliegenden Krankheitsprozesse nicht vollständig aufgeklärt. Als Ursachen werden ein möglicher Ein­fluss von Umweltfaktoren, ein verändertes Rauch­verhalten und zunehmende Alterung der Gesellschaft disku­tiert Die IPF zeichnet sich durch einen aggressiveren Verlauf, als die meisten anderen Lungenfibrosen aus. Sie ist praktisch immer fortschreitend und führt zur Sauerstoffpflicht und nicht selten zum Tod des Patienten. Die Fünf-Jahres-Überlebensraten von IPF-Patienten liegen bei nur rund 20% und sind damit schlechter als bei einer Reihe von malignen Erkrankungen. Eine Heilung ist nicht möglich, doch konnten Medikamente identifiziert werden, die den Verlauf bei der Mehrzahl der Betroffenen verlangsamen können.

Diagnose und Symptome von Lungenfibrose

Bei vielen Patienten wird die Diagnose erst in einem fortgeschrittenen Stadium gestellt. Das liegt vor allem an den unspezifischen Symptomen der Patienten. Die Leitsymptome sind ein chronischer, zumeist unproduktiver Husten, der auf eine Behandlung mit Hustenmitteln zumeist gar nicht oder schlecht anspricht. Ein weiteres Symptom ist die Atemnot, zunächst unter Belastung, sowie später auch in Ruhe. Die Lungenfunktion ist im Frühstadium kaum oder nur mäßig beeinträchtigt, verschlechtert sich aber im weiteren Verlauf kontinuierlich. Meist zeigt sich sehr frühzeitig eine Störung des Gasaustausches. Bei der körperlichen Untersuchung werden oft die Zeichen einer chronischen Lungenerkrankung deutlich, wie Zyanose (violette bis bläuliche Verfärbung der Haut, Schleimhäute, Lippen und Fingernägel).Charakteristisch für die IPF ist eine starke Einschränkung der Fähigkeit der Lunge, das Blut mit Sauerstoff zu versorgen. Die Erklärung dafür ist einfach: die Verfaserung der Gewebe schafft eine für Sauerstoff schwer überwindbare Barriere an den sonst haudünnen Lungebläschen. Die Folge ist das Leitsymptom Atemnot, vor allem bei körperlicher Belastung. Eine Sauerstoffgabe kann helfen, die Versorgung des Blutes zu verbessern. Menschen mit Lungenfibrose brauchen in der Regel viel oder sehr viel Sauerstoff. Um diesen hohen Bedarf auch unterwegs zu decken stehen heute besonders leistungsfähige Mobiltanks (high-flow) zur Verfügung, die bis 12 Liter Sauerstoff pro Minute bereitstellen können. Nach wie vor sind jedoch die Kapazität und damit die Reichweite dieser Geräte mit zunehmendem Sauerstoffbedarf eingeschränkt. Hier kann ein kleiner Eingriff, der auf den ersten Blick radikal anmutet, helfen: durch die chirurgische Anlage eines kleinen Kanals (ca. 5 mm Durchmesser) durch den Hals zur Luftröhre kann der Sauerstoffschlauch direkt und diskret eingebracht werden – Verluste rund um die Insufflation (dt. Einblasung) des Sauerstoffs fallen weg, Atmung und Sprache sind nicht beeinträchtigt. Als Faustregel gilt: der Sauerstoffbedarf reduziert sich auf die Hälfte bis ein Viertel gegenüber der Nasenbrille.

Multidisziplinäre Diagnostik notwendig

Eine wichtige Aufgabe ist die Abgrenzung der IPF von anderen differenzialdiagnostisch in Frage kommenden Erkrankun­gen des Lungengewebes. Denn aus den möglichen Diagnosen ergeben sich sehr unterschiedliche therapeutische Konse­quenzen und prognostische Perspektiven. Die Diagnostik Interstitieller Lungenerkrankungen ist anspruchsvoll. Die einzelnen Formen sind sehr vielfältig und selbst ausgewiesene Experten kommen nicht in jedem Fall zu einer eindeutigen Diagnose. Die Abklärung beginnt in der Regel mit Beschwerden des Patienten, vor allem Atemnot, Husten oder eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit geben Anlass für einen Arztbesuch. Das Lungenröntgen legt oft bereits den Verdacht auf eine Lungenfibrose nahe – als interstitielle Verschattung werden Auffälligkeiten im Röntgenbild bezeichnet, die auf die bindegewebigen Strukturen der Lunge hindeuten. Ist das der Fall, wird heute stets eine Computertomographie angeschlossen. Sie erlaubt eine viel exaktere Zuordnung der Verschattungen, aus deren Muster sich wichtige Hinweise auf den Typ der Lungenfibrose schließen lassen. Als Goldstandard in der Bildgebung gilt die hochauflösende Computertomographie (HRCT). Dass zweite Standbein der Diagnostik ist die Gewebsuntersuchung nach einer Lungenspiegelung (Bronchoskopie). Für ein zielführendes Ergebnis ist ein kleiner Gewebszylinder aus einem sicher betroffenen Gebiet der Lunge erforderlich. Da es bei der Entnahme, einer Biopsie, durch die Bronchienwand hindurch zu einem Kollaps der Lunge (Pneumothorax) kommen kann, wird diese Untersuchung nur im Rahmen eines stationären Aufenthaltes im Krankenhaus mit angemessener Nachbeobachtung und Nachbetreuung durchgeführt. Die definitive Diagnosestellung erfolgt in der Zusammenschau aus klinischem Bild, Computertomographie und Gewebsuntersuchung.