Atemnot trotz COPD-Therapie – Denk’ an Fibrose!

Interview mit Prim.a ao. Univ.-Prof.in Dr.in Judith Löffler-Ragg

Prim.a ao. Univ.-Prof.in Dr.in Judith Löffler-Ragg ist Internistin und Pneumologin, somit spezialisiert auf Lungenerkrankungen. Nach ihrer langjährigen Ausbildung an der Klinik Innsbruck spezialisierte sie sich insbesondere auf seltene Lungenerkrankungen. Heute leitet sie die Abteilung für Pneumologie der Tirol Kliniken GmbH am LKH Hochzirl-Natters, wo sowohl häufige als auch seltene Lungenerkrankungen behandelt werden.

Formen der Lungenfibrose, ILD, IPF und PPF

Lungenfibrosen kommen im Vergleich zur COPD zwar deutlich seltener vor, gehören aber dennoch zu den fünf häufigsten Lungenerkrankungen in Österreich. Der Begriff Lungenfibrose ist ein Sammelbegriff für viele unterschiedliche Erkrankungen, von denen einzelne sehr selten sind.

ILD steht für „interstitielle Lungenerkrankungen“. Dabei handelt es sich um Erkrankungen des feinen Gewebes um die Lungenbläschen, in denen der Gasaustausch stattfindet. Durch entzündliche oder vernarbende Veränderungen kann dieser Gasaustausch beeinträchtigt werden.

Es gibt mehr als 200 bis 300 unterschiedliche ILDs. Zur Diagnose werden unter anderem Symptome, Lungenfunktion und Bildgebung berücksichtigt. Zusätzlich können weitere Untersuchungen wie beispielsweise eine Lungengewebebiopsie erforderlich sein, um die genaue Form der Erkrankung zu bestimmen und mögliche Ursachen abzuklären.

Bei der IPF steht „I“ für idiopathisch, was bedeutet, dass die Ursache der Erkrankung nicht bekannt ist. „P“ steht für pulmonal (die Lunge betreffend) und „F“ für Fibrose (Vernarbung von Gewebe). Die idiopathische pulmonale Fibrose zeigt in der Regel typische Veränderungen in der Bildgebung und kann teilweise rasch fortschreiten. Dabei kommt es zu einer zunehmenden Vernarbung des feinen Gewebes rund um die Lungenbläschen, wodurch der Sauerstoffaustausch erschwert wird.

Neben der IPF gibt es zahlreiche weitere pulmonale Fibrosen. Schreitet eine solche Erkrankung fort und zeigen sich zunehmende Symptome oder Verschlechterungen in Bildgebung und Lungenfunktion, wird von einer progredienten pulmonalen Fibrose beziehungsweise PPF gesprochen.

Ursachen und Diagnose

Bei Lungenfibrosen lassen sich verschiedene Gruppen unterscheiden. Etwa 20 Prozent sind IPF, weitere 20 Prozent haben eine autoimmune Ursache. Ebenfalls etwa 20 Prozent entfallen auf Hypersensitivitätspneumonien, die durch Überreaktionen des Immunsystems auf organische oder anorganische Stoffe entstehen können. Weitere 20 Prozent betreffen die Sarkoidose. Die restlichen 20 Prozent umfassen zahlreiche andere seltene Erkrankungen.

Bei einer festgestellten Lungenfibrose sollte zunächst nach der Ursache gesucht werden. Besonders wichtig ist die Abklärung möglicher Autoimmunerkrankungen. Dabei können Autoantikörper im Blut gefunden werden. Eine autoimmune interstitielle Lungenerkrankung kann anfangs gezielter behandelbar sein, weil zunächst die entzündlichen Anteile überwiegen. Wenn dagegen die Vernarbung und damit die Fibrose im Vordergrund stehen, wird die Therapie schwieriger.

Für die Diagnose sind eine genaue Anamnese, das Abhören der Lunge, eine Lungenfunktion und vor allem die Bildgebung entscheidend. Bei einer Lungenfibrose können beim Abhören klettverschlussartige Geräusche auftreten. Ein Röntgen reicht für die genaue Abklärung nicht aus; wichtig ist eine Computertomographie.

Die weitere Abklärung sollte in spezialisierten Zentren erfolgen. Aufgrund der Vielzahl verschiedener Krankheitsbilder ist eine Zusammenarbeit zwischen Pneumologie, Rheumatologie, Radiologie und Pathologie wichtig. In der Regel besprechen sich die verschiedenen Disziplinen in einem gemeinsamen Board. In der CT können unterschiedliche Muster sichtbar werden. Bei einer IPF kann beispielsweise ein charakteristisches honigwabenartiges Muster auftreten.

Symptome und Bedeutung der Früherkennung

Typische Symptome einer Lungenfibrose sind Husten, Atembeschwerden und eine zunehmende Leistungsminderung. Diese Beschwerden können allerdings auch bei COPD, Asthma oder anderen Lungenerkrankungen auftreten.

Betroffene sollten deshalb anhaltende Symptome ernst nehmen. Husten über 8 Wochen gehört beim Lungenfacharzt abgeklärt. Man sollte auch Atembeschwerden bzw. Leistungsverschlechterungen immer hinterfragen. Wenn beispielsweise über Wochen das Wandern oder das Treppensteigen zunehmend schwerfällt, sollte eine medizinische Abklärung erfolgen. Auch sogenannte Trommelschlägerfinger, bei denen sich die Endglieder der Finger verbreitern und rundlicher werden, können auf eine Lungenfibrose oder andere Lungenerkrankungen hinweisen.

Die Abklärung kann beim Hausarzt beginnen und über den Facharzt zu einem spezialisierten Zentrum führen.

Unterstützung durch Angehörige

Angehörige spielen eine wichtige Rolle. Sie können Betroffene zu Arztterminen begleiten, beim Verständnis der Erkrankung helfen und dabei unterstützen, den Überblick über Termine und Behandlungen zu behalten.

Auch über Nebenwirkungen sollte offen gesprochen werden. Bei antifibrotischen Therapien können beispielsweise Durchfälle auftreten, die die Lebensqualität beeinträchtigen. Angehörige können zudem wichtige Beobachtungen an das Behandlungsteam weitergeben, sollten dabei aber auch ihre eigenen Grenzen berücksichtigen.

Bei fortgeschrittener Erkrankung können neben der medikamentösen Behandlung rehabilitative und psychologische Unterstützung notwendig sein. Ziel ist es, gemeinsam mit dem Behandlungsteam und der Familie die Erkrankung bestmöglich zu bewältigen und sich auf das zu konzentrieren, was weiterhin möglich ist.

Luftverschmutzung und Lungenfibrose

Es gibt Hinweise darauf, dass Luftverschmutzung die Entstehung einer Lungenfibrose begünstigen kann. Das Krankheitsmodell geht davon aus, dass vor einer Vernarbung zunächst ein Schaden/Trigger am Lungenepithel entsteht. Mögliche Auslöser sind unter anderem Infektionen, Rauchen und Schadstoffe.

Auch berufliche Belastungen spielen eine Rolle. Staubbelastungen in der Metall- oder Holzindustrie sowie organische Stäube, beispielsweise in der Landwirtschaft, können Lungenfibrosen begünstigen. Auch Luftschadstoffe und Schwermetalle kommen als mögliche Trigger infrage.

Eine Lungenfibrose entsteht jedoch nicht unmittelbar nach einer einzelnen Schadstoffbelastung. Vielmehr können sich schädigende Ereignisse über viele Jahre ansammeln und abhängig von der individuellen Genetik später zu einer vernarbenden Reaktion führen. Eine gute Luftqualität und ein Vermeiden von Schadstoffexpositionen sind daher für die Lungengesundheit wichtig.

Entwicklungen der letzten zehn Jahre

In den vergangenen zehn Jahren wurden wichtige Erkenntnisse über die verschiedenen Formen der Lungenfibrose und ihre biologischen Mechanismen gewonnen. Besonders bedeutend ist die Erkenntnis, dass die überschießende und sich selbst erhaltende Vernarbungsreaktion medikamentös beeinflusst werden kann.

Mittlerweile stehen drei unterschiedliche antifibrotische Substanzen zur Verfügung. Eine Heilung oder Rückbildung bereits entstandener Schäden ist derzeit nicht möglich. Die Medikamente können jedoch das Fortschreiten der vernarbenden Erkrankung bremsen.

Bei einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung und anderen Formen mit entzündlichem Typ werden als Basistherapie Cortison oder andere immunsuppressive Substanzen eingesetzt. Deshalb ist es wichtig, eine autoimmune Ursache möglichst früh zu erkennen. Antifibrotische Substanzen werden bei Progression ebenso eingesetzt.

Sauerstoff-Therapie

Durch die Vernarbung der Lunge kann die Gasaustauschfläche reduziert sein. Dadurch kann eine Sauerstofftherapie notwendig werden. Diese kann zunächst nur nachts oder bei Belastung erforderlich sein. In fortgeschrittenen Fällen kann eine dauerhafte Sauerstofftherapie notwendig werden.

Der individuelle Sauerstoffbedarf wird durch den Lungenfacharzt bestimmt und beispielsweise mithilfe einer Blutgasanalyse in Ruhe, eines 6-Minuten-Gehtests, einer Belastungsuntersuchung oder einer nächtlichen Untersuchung überprüft. Vereinfacht gilt ein Sauerstoffwert unter 88 Prozent als möglicher Indikator für eine Langzeit-Sauerstofftherapie.

Zukunft der Forschung und Rehabilitation

Derzeit können durch die Behandlung vor allem bremsende Effekte erzielt werden. Bereits verlorene Lungenkapazität kann nicht wiederhergestellt werden. Ein wichtiges zukünftiges Ziel wäre daher eine Reversibilität der Erkrankung und eine Wiederherstellung des geschädigten Lungengewebes.

Auch eine frühere Diagnose und bessere Behandlungsmöglichkeiten bei fortgeschrittener Erkrankung wären wünschenswert. Gleichzeitig stellt es bereits einen bedeutenden Fortschritt dar, dass das Fortschreiten der Erkrankung gebremst werden kann.

Für Betroffene ist es wichtig, trotz der Erkrankung möglichst aktiv zu bleiben. Bewegung, soziale Kontakte und Hobbys sollten im Rahmen der individuellen Möglichkeiten erhalten bleiben. Atembeschwerden können Angst und soziale Isolation verursachen, weshalb auch die psychische und soziale Situation berücksichtigt werden sollte.

Die Rehabilitation ist heute ein wichtiger Bestandteil der Behandlung von Lungenfibrose. In einer stationären Rehabilitation können Betroffene lernen, ihre Belastbarkeit und persönlichen Grenzen besser einzuschätzen. Physiotherapie, Atemphysiologie, Ernährungstherapie und psychologische Betreuung können dabei wichtige Bestandteile sein.

Zusätzlich gibt es ambulante Rehabilitationsformen, die insbesondere bei leichteren Formen der Lungenfibrose oder im Anschluss an eine stationäre Rehabilitation sinnvoll sein können. Ziel ist es, die erlernten Fähigkeiten langfristig zu erhalten und die vorhandenen Möglichkeiten trotz der Erkrankung bestmöglich zu nutzen.

Danke an Boehringer Ingelheim für die Unterstützung dieser Informationsinitiative.