Im Rahmen einer Fortbildungsveranstaltung der Lungenunion sprach Dr. Holger Flick, Pneumologe und Infektiologe an der Universitätsklinik Graz, über das Thema Bronchiektasen. Ziel des Vortrags war es, Patientinnen und Patienten einen verständlichen Überblick über die Erkrankung, ihre Bedeutung, Diagnostik und Therapie zu geben sowie aktuelle Entwicklungen vorzustellen.
Was sind Bronchiektasen?
Bronchiektasen sind dauerhafte Erweiterungen und strukturelle Veränderungen der Bronchien, also der Atemwege in der Lunge. Im gesunden Zustand haben Bronchien eine normale Wandstruktur und einen Durchmesser, der ungefähr dem begleitenden Blutgefäß entspricht. Bei Bronchiektasen hingegen sind die Bronchien chronisch entzündet, erweitert und instabil. Sie verjüngen sich nicht mehr normal in Richtung Lungenperipherie, und teilweise sind sie sogar in den äußersten Randbereichen der Lunge noch sichtbar – was normalerweise nicht der Fall ist.
Die Diagnose der Bronchiektasen wird mittels Computertomographie (CT) des Thorax gestellt – nicht durch Röntgen oder Bronchoskopie. Es gibt drei radiologische Hauptkriterien, von denen eines erfüllt sein muss:
- Der Bronchus ist größer als das begleitende Blutgefäß.
- Der Bronchus verjüngt sich im Verlauf nicht mehr.
- Bronchien sind bis in die äußersten Lungenabschnitte sichtbar.
Bronchiektasen sind normalerweise irreversibel. Nur bei akuten entzündlichen Lungenerkrankungen (wie einer schweren Pneumonie) können gelegentlich passagere Bronchiektasen beobachtet werden, die sich nach Genesung manchmal wieder zurückbilden. Bronchiektasen sind daher in der Regel ein chronischer Zustand. Die dauerhafte Entzündung führt zu einer zunehmenden Erweiterung der Bronchien, oft zu einer Verdickung der Bronchialwand und vermehrter Schleimbildung, und begünstigt wiederkehrende Infektionen.
Typische Symptome
Das Leitsymptom ist ein chronischer Husten mit Auswurf. Charakteristisch ist:
- täglicher Husten
- gelblich-grünlicher (eitriger) Auswurf
- wiederkehrende Krankheitsschübe (Exazerbationen)
- zunehmende Atemnot
- gelegentlich Bluthusten (Hämoptysen)
- Fatigue und teilweise Gewichtsverlust
Exazerbationen sind akute Verschlechterungen mit mehr Husten, mehr Auswurf und verstärkter Atemnot. Oft müssen diese beispielsweise mit Antibiotika oder, je nach Grunderkrankung, gelegentlich auch mit Kortison und einer intensivierten Inhalationstherapie behandelt werden.
Häufigkeit der Erkrankung
Bronchiektasen sind häufiger als lange angenommen. In Deutschland lag die Prävalenz 2017 bei etwa 100 pro 100.000 Einwohner:innen (also etwa 1 von 1.000 Personen). Die Zahlen haben sich innerhalb von zehn Jahren nahezu verdoppelt.
Eine österreichische Umfrage zeigte, dass viele Patientinnen und Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen noch nie von Bronchiektasen gehört hatten. Gleichzeitig fanden sich bei einem relevanten Anteil der befragten Personen im CT Hinweise auf Bronchiektasen. Das zeigt, dass die Erkrankung möglicherweise unterdiagnostiziert ist.
Der „Teufelskreis“ der Erkrankung
Bronchiektasen entstehen meist auf dem Boden einer Grunderkrankung. Diese kann manchmal identifiziert werden, manchmal bleibt sie unklar (idiopathisch).
Typischer Ablauf der Erkrankung:
- Grunderkrankung schädigt die Bronchien.
- Es kommt zu vermehrter chronischer Entzündung und Schleimbildung.
- Bakterien besiedeln den Schleim (Kolonisation).
- Akute und chronische Infektionen verstärken die Entzündung.
- Die Bronchien werden weiter geschädigt.
So entsteht ein chronischer Entzündungs-Infektions-Kreislauf.
Ursachen
In europäischen Registern (über 17.000 erfasste Patientinnen und Patienten) wurden folgende Hauptursachen beschrieben:
- unbekannte Ursache (idiopathisch) – häufigste Kategorie
- frühere schwere Lungeninfektionen (postinfektiös)
- COPD
- Asthma
- frühere Tuberkulose
- Autoimmunerkrankungen
- angeborene Störungen wie primäre ziliäre Dyskinesie (PCD)
- Immundefekte
Die genaue Ursachensuche ist wichtig, da manche Grunderkrankungen gezielt behandelbar sind, was für die betroffenen Personen prognostisch wichtig ist.
Schweregrad und Prognose
Der Schweregrad wird anhand verschiedener Faktoren beurteilt:
- Alter
- Lungenfunktion
- Anzahl der Exazerbationen
- Krankenhausaufenthalte
- Nachweis von Problemkeimen (z. B. Pseudomonas)
- CT-Befund
Moderate oder schwere Bronchiektasen sind keine harmlose Erkrankung. Sie können mit einer erhöhten Sterblichkeit und häufigeren Krankenhausaufenthalten verbunden sein. Daher ist eine strukturierte Betreuung wichtig.
Bedeutung einiger spezieller Erreger
Einige Bakterien und Pilze (in erster Linie Pseudomonas aeruginosa, non-tuberkulöse Mykobakterien und Schimmelpilze) können den Verlauf von Bronchiektasen negativ beeinflussen. Daher sind im Verlauf langfristig regelmäßige Sputumkultur-Kontrollen notwendig (mindestens alle 6–12 Monate).
Pseudomonas:
Etwa ein Viertel der Patient:innen ist mit dem Bakterium Pseudomonas aeruginosa kolonisiert. Dieses Bakterium ist prognostisch ungünstig und geht mit häufigeren Exazerbationen einher. Deshalb wird es gegebenenfalls gezielt behandelt. Einige Bakterien und Schwammerl (in erster Linie Pseudomonas aeruginosa, non-tuberkulöse Mykobakterien und Schimmelpilze) können den Verlauf von Bronchiektasen negativ beeinflussen. Daher sind im Verlauf langfristig regelmäßige Sputumkultur-Kontrollen notwendig (mindestens alle 6–12 Monate).
Non-tuberkulöse Mykobakterien (NTM, früher auch atypische Mykobakterien):
Weniger häufig werden Bronchiektasen von NTM sekundär kolonisiert. NTM können aber selbst auch die primäre Ursache von Bronchiektasen sein. NTM sind eine sehr große Familie unterschiedlicher Subspezies. Einige NTM sind harmlos, andere durchaus pathogen. Zur Behandlung von NTM müssen mehrere Antibiotika über viele Monate (meist > 1 Jahr) eingenommen werden. Nebenwirkungen sind häufig und die Heilungsraten sind schlechter als bei der Tuberkulose. Daher wird nur behandelt, wenn pathogene NTM, relevante radiologische Befunde und relevante Beschwerden vorliegen.
Schimmelpilze:
Der wichtigste Schimmelpilz ist Aspergillus fumigatus. Er wird in ca. 4 % der Bronchiektasen nachgewiesen. In den meisten Fällen ist es eine harmlose Kolonisation. In einigen Fällen kann jedoch auch eine Aspergillus-assoziierte Lungenerkrankung vorliegen (Aspergillose, Aspergillus-Asthma), die gezielt ausgeschlossen und dann auch behandelt werden muss.
Therapieprinzipien
Die Therapie erfolgt stufenweise.
1. Basismaßnahmen (sehr wichtig!)
- Behandlung der Grunderkrankung (Asthma, COPD, NTM, Immundefekte …)
- Atemphysiotherapie (Schleimlösung, Atemtechniken, oszillierendes PEP-System)
- stationäre Rehabilitation (2–4 Wochen)
- Impfungen (Influenza, SARS-CoV-2, Pneumokokken, RSV, Pertussis)
- Schulung in Inhalationstechniken
- mukolytische Therapie (p. o. oder inhalativ)
Die Atemphysiotherapie ist eine starke Empfehlung der Leitlinien und wird häufig unterschätzt.
2. Antibiotische Langzeittherapie
Bei häufigen Exazerbationen:
- Makrolide (z. B. Azithromycin) – 3x wöchentlich
- inhalative Antibiotika (insbesondere bei chronischer Pseudomonas-Infektion)
Die Entscheidung zur antibiotischen Langzeittherapie sollte durch ein erfahrenes Zentrum gestellt werden. Während der Therapie sind regelmäßige Kontrollen notwendig.
Neue Entwicklungen: Entzündungshemmende Therapien
Die Entzündung bei Bronchiektasen kann auf unterschiedlichen Mechanismen basieren:
- neutrophile Entzündung
- eosinophile Entzündung
Bei eosinophiler Entzündung kommen inhalative Steroide/Bronchodilatatoren und auch spezielle Antikörpertherapien (Biologika) infrage.
Bei der häufigeren neutrophilen Entzündung wurde ein neuer Therapieansatz entwickelt: sogenannte DPP-1-Inhibitoren. Diese Medikamente reduzieren in neutrophilen Granulozyten die Aktivität von speziellen Enzymen, welche die Bronchialwände schädigen können.
In einer großen Phase-III-Studie zeigte das Medikament Brensocatib:
- signifikante Reduktion der Exazerbationen (ca. 20 %)
- Stabilisierung der Lungenfunktion
- gute Verträglichkeit
Das Medikament wurde 2025 in Europa zugelassen, ist jedoch in Österreich noch nicht breit verfügbar. Weitere Studien laufen.
Bedeutung spezialisierter Zentren
Die Leitlinien empfehlen:
- CT-gesicherte Bronchiektasen sollten von Pneumolog:innen beurteilt werden
- Basisdiagnostik (Blutuntersuchungen, Immunstatus, Erregerdiagnostik)
- gegebenenfalls weiterführende Spezialdiagnostik
Patientinnen und Patienten mit relevanter Symptomatik sollten regelmäßig kontrolliert werden – idealerweise in Kooperation mit einem spezialisierten Zentrum. Hier haben die Patientinnen und Patienten auch die Möglichkeit, an wissenschaftlichen Studien teilzunehmen und so an der weiteren Verbesserung von Diagnostik und Therapie aktiv mitzuwirken.
Fragen und Antworten zur Bronchiektasen-Erkrankung
Wir danken AO Dr. Holger Flick für die Antworten.
- Gibt es definierte Zentren für Bronchiektasen-Erkrankungen?
Es gibt in Österreich keine fixe Definition für „Bronchiektasen-Zentrum“.
Die etablierten Zentren für Cystische Fibrose (siehe https://www.ogp.at/services/pneumologische-abteilungen-in-oesterreich/spezialzentren-cf/) kennen sich aber in der Regel sehr gut mit non-CF-Bronchiektasen aus.
Daneben gibt es einige Erwachsenen-Zentren, die CF-Patient:innen betreuen, jedoch ca. 4x mehr non-CF-Patient:innen.
Die meisten großen klassischen pneumologischen Zentren/Kliniken im Erwachsenenbereich sind auch zunehmend an Bronchiektasen interessiert.
Sollten Unklarheiten bestehen, können sich Patient:innen auch immer in einem „bekannten“ Erwachsenen-Bronchiektasen-Zentrum wie in der Uniklinik in Graz, der Klinik Hietzing (Wien), im Klinikum Wels-Grieskirchen, im Uniklinikum Salzburg u. a. zur ZWEITMEINUNG vorstellen. - Aspergillosis – Wie viele Bronchiektasen-Patient:innen haben diesen Keim? Haben Aspergillosis-Patient:innen immer auch Bronchiektasen?
Zu dem Thema haben einige Kollegen zusammen mit mir die Daten und Fakten in der Bronchiektasen-Leitlinie (Kapitel 3.4. „Bedeutung von Aspergillus fumigatus“) detailliert dargelegt. Siehe dazu: https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/020-030.
Prinzipiell kann Aspergillus bei vielen Bronchiektasen-Patient:innen festgestellt werden, aber nur wenige davon haben auch eine Aspergillus-assoziierte Erkrankung, die behandelt werden muss. Viele weisen eine harmlose „Kolonisation“ auf. Details finden Sie in Kapitel 3.4. „Bedeutung von Aspergillus fumigatus“. Dort wird auch die notwendige Diagnostik zur Differenzierung zwischen harmloser Kolonisation und behandlungspflichtiger Aspergillus-Erkrankung genau beschrieben. - Bezüglich „erworbener Bronchiektasen-Erkrankung“ – Was kann ich (als Atemwegspatient:in) tun, um das zu verhindern?
Gute Frage … Optimale Therapie Ihrer Lungenerkrankung, regelmäßige Kontrollen bei qualifizierten Lungenfachärzt:innen, alle empfohlenen Impfungen abfassen (gute Sache!), gesunde Ernährung, Sport, gutes Karma … - Interdisziplinäre Zentren – Ist es möglich, dass in den Spezialzentren auch immer ein:e Atemphysiotherapeut:in zu Verfügung steht? Anregung für ganz Österreich!
Guter Punkt … Ja, da bin ich ganz bei Ihnen! Das wäre super. Es gibt viel Optimierungsbedarf. Wir bemühen uns. Aber auch die niedergelassenen Atemphysiotherapeut:innen (APT) sind super und bieten einen guten „Service“ an. Dann sind da auch noch die Atemphysiotherapeut:innen in den Reha-Einrichtungen. Wichtig aus meiner Sicht: eine gute Zusammenarbeit und Kommunikation zwischen Patient:innen, Ärzt:innen, Atemphysiotherapeut:innen. Da können Sie als Patient:innen auch mithelfen. Die APT sollten immer über alle ärztlichen Befunde im Bilde sein (aktuelle Lungenfunktion, Kulturergebnisse, CT-Befunde, Arztbriefe). - Liegt eine Hemmschwelle von Betroffenen vor, die den Informationserwerb blockiert?
Gute Frage … Vielleicht Angst vor noch mehr „offiziellen“ Diagnosen und noch mehr Therapien? Aber am Ende … eine gut behandelte Bronchiektasen-Erkrankung bedeutet oft weniger Probleme, mehr Wohlbefinden und manchmal „bessere“ und dann auch weniger Therapie.
Schlussfolgerungen
Bronchiektasen sind:
- häufiger als lange angenommen
- eine ernstzunehmende chronische Lungenerkrankung
- mit teils schwerer Symptomatik verbunden
- behandelbar – insbesondere bei früher Erkennung
Eine strukturierte Diagnostik, konsequente Basistherapie, Impfungen, Atemphysiotherapie und bei Bedarf gezielte antibiotische oder neue entzündungshemmende Therapien können die Lebensqualität deutlich verbessern und die Krankheitsprogression verlangsamen.
Abschließend wurde betont, dass auch schwer lungenkranke oder transplantierte Patientinnen und Patienten bei guter Behandlung leistungsfähig bleiben können. Ziel der Therapie ist es, möglichst viel Lebensqualität, Leistungsfähigkeit und Stabilität zu erhalten.
Wir danken der Firma Insmed für die Unterstützung dieser Informationsveranstaltung.
Vortrag Bronchiektasen von OA Dr. Holger Flick
Weiterführende Informationen finden Sie unter folgenden Links:
https://www.lungenunion.at/bronchiektasen-unterschaetzte-atemwegserkrankung/
