Leben mit Lungenfibrose

Verlauf

Der Verlauf einer IPF ist sehr uneinheitlich. Neben Patienten mit einem schleichend fortschreitendem Verlauf gibt es auch solche mit rascher Krank­heitsprogression und Betroffene, deren Zustand sich aufgrund von akuten Exazerbationsereignissen oder in deren Folge rapide verschlechtert.

Akute Exazerbationen

So sind rund 5%-10% der IPF-Patienten jährlich von akuten Exazerbationen (Verschlechterungen) betroffen, die häufig zur Spitalsaufnahme und nicht selten zum Tode führen. Kriterien der akuten Exazerbation sind eine Zunahme der Atemnot, eine Erhöhung des Sauerstoffbedarfs und neu aufgetretene Ver­dichtungen im Röntgenbild bzw. im CT. Es ist unklar, ob akute Exazerbationen bei IPF-Patienten die Folge von Komplikationen wie Atemwegs­infekten, Lungenembolie, Pneumothorax oder Herzinsuffizienz sind oder ob sie unabhängig von einem akuten Auslöser zu einem schnelleren Krank­heitsfortschreiten führen, allerdings sollten diese als Differenzialdiagnosen der akuten Exazerbation ausgeschlossen werden. Unbedingt sollten Atem­wegsinfektionen bei IPF-Patienten ernst genom­men und konsequent behandelt werden, um einer eventuellen akuten Exazerbation der Erkrankung vorzubeugen.

Begleiterkrankungen

Häufige Begleiterkrankungen von IPF-Pa­tienten sind eine chronisch-obstruktive Lungen­erkrankung (COPD) bzw. Lungenemphysem, eine pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) und eine daraus folgende Rechtsherzinsuffizienz, gastroösophageale Reflux­krankheit, Lungenkrebs und obstruktive Schlafapnoe. Wie groß der Einfluss dieser Begleit­erkrankungen im Einzelnen auf die Prognose der IPF ist, muss noch weiter untersucht werden. IPF-Patienten soll­te regelmäßig alle 3-6 Monate kontrolliert werden. Geeignet dazu sind Computertomographie-Kontrolle, die Lungenfunktion und Belastungs­untersuchungen, wie z.B. der 6-Minuten-Gehtest (6MWT) oder die Spiroergometrie.

Therapie

Es gibt bisher keine kurative medikamentöse The­rapie für Patienten mit IPF.

Kortison und Immunsuppressiva

IPF-Patien­ten wurden lange Zeit mit anti-entzündlichen Medikamenten wie Kortikoiden und Immunsuppressiva behandelt. Allerdings liegen die Ansprechraten auf diese Substanzen einigen Studien zufolge bei höchstens 10%-30%.Auch für das als antifibrotisch wirksam ein­gestufte Colchicin liegen keine überzeugenden Ergebnisse vor. Es wird daher in den aktuellen Thera­pieempfehlungen der internationalen Fachgesell­schaften von einer Mono­therapie mit Kortikosteroiden ebenso wie vom alleinigen Einsatz von Colchicin oder Cyclosporin A sowie einer Kombination von Kortikosteroiden und Immunmodulatoren abgeraten.


Therapie mit N-Acetylcystein (NAC)

Studiendaten sprechen mit Einschränkungen für eine Wirksamkeit von NAC (Schleimlöser). Durch zusätzlichen Einsatz von oralem NAC in hoher Dosierung (1.800mg/Tag) konnte die Lungenfunktion im Verlauf von zwölf Monaten positiv beeinflusst werden. Die Wirk­samkeit wird, außer auf eine mögliche Symptom­linderung bei IPF-Patienten mit Husten und Ver­schleimung, auf die antioxidativen Effekte von NAC zurückgeführt.


Pirfenidon (Esbriet®)

Das Erste in der EU zugelassenen Medikament zur Behand­lung der IPF. Pirfenidon hat eine anti-entzündliche, anti-fibrotische und anti-oxidative Eigenschaft. Zur Beurteilung der Wirksamkeit von Pirfenidon betreffend eine Reduzierung der Verschlechterung ihrer Lungenfunktion erhielten IPF-Patienten 72 Wochen oral Pirfenidon (2.403mg/Tag) oder Placebo. Die Lungenfunktion verschlechterte sich weniger stark in der Pirfenidon-Gruppe als in der Placebo-Gruppe. Beim 6 Minuten Gehtest war die Gehstrecke der mit Pirfenidon behandelten Patienten signifikant um 31% länger als bei Patienten der Placebo-Grup­pe. Pirfenidon verlängerte auch das progressionsfreie (Zeit ohne Krankheitsfortschreiten) Über­leben um 26% im Vergleich zum Placebo. Keinen positiven Einfluss hatte die Therapie auf den Grad der Atemnot. Der Unterschied von Pirfenidon versus Placebo war bis zur Woche 48 signifikant. Es ergeben sich eindeu­tige Hinweise für eine Wirksamkeit von Pirfenidon bei IPF. Häufigste Nebenwirkungen dieses Medikaments zur Behand­lung der IPF waren Übelkeit (36%), Erbrechen (14%) Hautausschläge (32%) und Photo­sensibilitätsreaktionen (12%). Alle Patienten sollten während der Therapie ihre Haut schützen und Sonnenschutzmittel mit Lichtschutzfaktor 50 verwenden. Die Substanz, die in Japan bereits seit 2009 ein­gesetzt wird, ist nunmehr in der EU als erstes Medi­kament in der Indikation „leichte bis mittelschwere IPF" zugelassen.

In Österreich ist ein eigener Arbeitskreis für die Erforschung und Behandlung dieser Krankheiten eingerichtet. Der Leiter dieses Arbeitskreises ist OA Dr. Hubert Koller, 1. Interne Lungenabteilung, Otto Wagner Spital Wien, sein Stellvertreter OA Dr. Stefan Scheidl, Medizinische Universität Graz.

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